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Telangiectasia hemorrágica hereditaria o síndrome de Osler Weber-Rendu

definición

Enfermedad autosómica dominante que se caracteriza por telangiectasias múltiples en piel de la cara, manos y pies, y mucosas, especialmente de boca y tubo digestivo. También se pueden asociar con fístulas arteriovenosas pulmonares. Las dilataciones vasculares rojo oscuras, pueden ser maculosas, papulosas o estelares que pueden tener hasta 2-5 mm de diámetro, a menudo con telangiectasias en estrella. Casi siempre son pulsátiles. Puede cursar con epistaxis recurrente o hemorragias digestivas.

sinónimos

Telangiectasia hemorrágica hereditaria o síndrome de Osler Weber-Rendu

UMLS

ENFERMEDAD DE OSLER-RENDU, TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA