AçıklamaDeride ve müköz membranlarda çoklu telanjiektaziler ile karakterize, otozomal dominant bozukluk. Iç organlar da etkilenebilir. Çogunlukla yildiz seklinde anjiektaziler ile birlikte görülen koyu kirmizi, yumru seklinde vasküler dilatasyonlar 2-5 mm arasinda degisebilir. Kutanöz ve mukozal kanamaya belirgin bir egilim bulunmaktadir. Ilk belirti çogunlukla çocuklarda veya gençlerde görülen, hematüri ve barsak kanamasi ile iliskili olabilen çarpici sekilde sik epistaksistir. Arteriyovenöz pulmoner fistüller de bildirilmistir. | eş anlamlıRendu-Osler Sendromu, Osler Hastaligi, Rendu-Osler Sendromu, Kalitsal Hemorajik Telanjiektazi |
OLMS[tr-TR] Disease, Osler-Rendu, Disease, |
|
|