DefinitionAutosomal-dominant vererbte Erkrankung, die durch multiple Teleangiektasien an Haut und Schleimhäuten charakterisiert ist. Innere Organe können auch mitbetroffen sein. Die dunkelroten, knopfförmigen Gefäßerweiterungen sind 2-5 mm groß und formen oft sternförmige Angiektasien. Es treten gehäuft Haut- und Schleimhautblutungen auf. Ein frühes Symptom ist regelmäßiges Nasenbluten bei Kindern oder Jugendlichen, das mit Hämaturie und intestinalen Blutungen einhergehen kann. Außerdem können intrapulmonale Fisteln bestehen. |
SynonymeMorbus Osler, Teleangiectasia haemorrhagica hereditaria, Rendu-Osler-Syndrom |
UMLSTELEANGIECTASIA HEREDITARIA HAEMORRHAGICA |
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