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Morbus Osler

Definition

Autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die durch multiple Teleangiektasien an Haut und Schleimhäuten charakterisiert ist. Innere Organe können auch mitbetroffen sein. Die dunkelroten, knopfförmigen Gefäßerweiterungen sind 2-5 mm groß und formen oft sternförmige Angiektasien. Es treten gehäuft Haut- und Schleimhautblutungen auf. Ein frühes Symptom ist regelmäßiges Nasenbluten bei Kindern oder Jugendlichen, das mit Hämaturie und intestinalen Blutungen einhergehen kann. Außerdem können intrapulmonale Fisteln bestehen.

Synonyme

Morbus Osler, Teleangiectasia haemorrhagica hereditaria, Rendu-Osler-Syndrom

UMLS

TELEANGIECTASIA HEREDITARIA HAEMORRHAGICA

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