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Enfermedad de Bourneville-Pringle

definición

Síndrome neurocutáneo de herencia autosómica dominante en el cual se pueden afectar el cerebro, ojos, piel, corazón, riñones, pulmones y huesos. Se define clásicamente por la triada de convulsiones, retraso mental y distintas lesiones cutáneas, como angiofibromas centrofaciales, manchas café con leche, nevus del tejido conectivo y signo de Koenen positivo.

sinónimos

Enfermedad de Bourneville-Pringle

imagens

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localización: región sacra, diagnóstico: Enfermedad de Bourneville-Pringle localización: mejilla, nariz, diagnóstico: Angiofibromas, mal llamados adenoma sebáceo localización: uña de los dedos de la mano, pliegue próximal  a la uña de los dedos de la mano, diagnóstico: Tumor de Koenen localización: encía, diagnóstico: Enfermedad de Bourneville-Pringle diagnóstico: Enfermedad de Bourneville-Pringle localización: uña de los dedos del pie, pliegue proximal a la uña de los dedos del pie, subungual (uña de los dedos del pie), diagnóstico: Tumor de Koenen localización: región sacra, diagnóstico: Enfermedad de Bourneville-Pringle localización: cara, diagnóstico: Enfermedad de Bourneville-Pringle localización: pliegue nasolabial, mejilla, nariz, diagnóstico: Angiofibromas, mal llamados adenoma sebáceo diagnóstico: Enfermedad de Bourneville-Pringle diagnóstico: Enfermedad de Bourneville-Pringle localización: encía, diagnóstico: Tumor de Koenen diagnóstico: Enfermedad de Bourneville-Pringle diagnóstico: Tumor de Koenen diagnóstico: Angiofibromas, mal llamados adenoma sebáceo diagnóstico: Enfermedad de Bourneville-Pringle diagnóstico: Angiofibromas, mal llamados adenoma sebáceo