definiçãoSíndrome neurocutânea de herança autossômica dominante na qual cérebro, olhos, pele, coração, rins, pulmões e ossos podem estar afetados. É classicamente definida pela tríade convulsões, retardo mental e várias lesões de pele. Estas últimas incluem adenoma sebáceo (angiofibroma se apresentando como pápulas telangiectásicas amarronadas ou avermelhadas, discretas, firmes, localizadas nos sulcos nasolabiais, queixo e bochechas), manchas marroquinas (placas elevadas, amarronadas ou da cor-da-pele, espessadas, irregulares, geralmente na região lombosacra), fibromas periungueais e gengivais, e máculas hiperpigmentadas. | sinónimosEsclerose tuberosa |
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