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Mafucci, síndrome de

definição

Síndrome caracterizada pela associação de malformações cavernosas venosas com discondroplasia. Os indivíduos afetados geralmente parecem normal ao nascimento. Na infância, múltiplos hemangiomas capilares e cavernosos aparecem, apresentando-se como tumores azulados ou purpúreos, moles, ocasionalmente frágeis. Massas tipo uvas grosseiras podem desenvolver nas mãos e pés. Simultaneamente, o paciente desenvolve econdromas apresentados como lesões nodulares endurecidas nas extremidades. São observadas deformidades ósseas marcadas, complicadas por fraturas patológicas. A doença possui potencial maligno alto, sendo o condrossarcoma o tumor maligno mais comum.

sinónimos

Mafucci, síndrome de