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Mafucci-Syndrom

Definition

Beim Mafucci-Syndrom sind kavernöse Hämangiome mit einer Knochenchondromatose assoziiert. Die betroffenen Neugeborenen sind meist unauffällig. In der Kindheit bilden sich dann multiple kapilläre und kavernöse Hämangiome. Sie manifestieren sich als bläuliche, weiche, gelegentlich schmerzhafte Tumoren. Groteske, traubenartige Hämangiome können an Händen und Füßen entstehen. Gleichzeitig wachsen Enchondrome als harte Knoten an den Extremitäten. Knochendeformationen können durch pathologische Frakturen kompliziert werden. Es entstehen oft maligne Tumoren, am häufigsten Chondrosarkome.

Synonyme

Mafucci-Syndrom, Dyschondroplasia hämangiomatosa

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