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Síndrome de Proteus (16)

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Síndrome de Mafucci

definición

Síndrome que se caracteriza por la asociación de malformaciones profundas capilares-venosas-linfáticas con discondroplasia. Los sujetos afectados parecen normales al nacimiento, posteriormente en la infancia aparecen hemangiomas múltiples, hemangiomas cavernosos de la piel y órganos internos, y también condromatosis asimétrica y progresiva, junto a discondroplasia con deformidades de las extremidades, especialmente en la región de los hemangiomas. Tienen un mayor riesgo de tumores malignos, especialmente angiosarcoma o condrosarcoma.

sinónimos

Síndrome de Mafucci