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Síndrome de Marfan

definición

Enfermedad hereditaria del tejido conectivo que se caracteriza por una estatura alta, extremidades alargadas, subluxación del cristalino, dilatación de la aorta ascendente, anomalías craneofaciales y pectus carinatum. La herencia es autosómica dominante. A nivel cutáneo exhibe estrías extensas, disminución de la grasa subcutánea y elastosis perforante serpiginosa.

sinónimos

Síndrome de Marfan

UMLS

SINDROME DE MARFAN

complementario