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Histiozytosis X

Definition

Langerhans-Zell-Histiozytosen weisen ein weites Spektrum klinischer Manifestationsmöglichkeiten auf. Sie können disseminiert oder lokalisiert auftreten, akut oder chronisch verlaufen. Einige Läsionen bilden sich spontan zurück, während andere Vorboten einer lebensbedrohlichen Erkrankung sind. Zu dieser Gruppe von Erkrankungen, die durch eine Störung der Histiozytenproliferation bedingt sind, zählen die ABT-LETTERER-SIVE-KRANKHEIT (akute und disseminierte Form), die HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN-KRANKHEIT (subakute Form) und das EOSINOPHILE GRANULOM ( solitäres eosinophiles Granulom der Knochen). Die Langerhans-Zell-Histiozytosen zeichnen sich durch die Proliferation von Langerhans-Zellen (Histiozyten der Haut mit einer spezifischen Antigen-präsentierenden Funktion) im erkrankten Gewebe aus.

Synonyme

Histiozytosis X, Langerhanszellhistiozytosis

UMLS

HISTIOZYTOSE, LANGERHANS-ZELL-

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