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A histiocitose das células de Langerhans tem amplo espectro de manifestações clínicas, agudas e crônicas, disseminadas ou localizadas. Algumas regiões regridem espontaneamente, e outras anunciam o desenvolvimento de desordem ameaçadora de vida. Este grupo de desordens da proliferação dos histiócitos inclui DOENÇA DE LETTERER-SIWE (forma disseminada e aguda), SÍNDROME DE HAND-SCHULLER-CHRISTIAN (forma subaguda) e GRANULOMA EOSINOFÍLICO (granuloma eosinofílico solitário do osso). A histiocitose das células de Langerhans é caracterizada pela presença de várias células de Langerhans (histiócitos da pele com função apresentadora de antígeno específica) nos tecidos lesionais.
Histiocitose X
GRANULOMATOSE DE CELULAS DE LANGERHANS, HISTIOCITOSE DE CELULAS DE LANGERHANS, HISTIOCITOSE X