DefinitionDas juvenile Xanthogranulom ist eine gutartige, spontan abheilende Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose mit Ansammlungen von lipidbeladenen Makrophagen. Die Hautveränderungen können bereits bei Geburt als glatte, derbe, kalottenförmige Papeln und Knötchen mit charakteristischer gelblich-orangefarbener Pigmentierung vorhanden sein, oder sie entwickeln sich im ersten Lebensjahr. Meist bilden sie sich innerhalb von Monaten bis Jahren spontan zurück. Eine Mitbeteiligung weiterer Organe (Lunge, Leber, Milz, ZNS, Augen) ist sehr selten. |
SynonymeXanthogranuloma juvenile, Naevoxanthoendotheliom, Non-X-Histiozytose |
UMLSXANTHOGRANULOM, JUVENILES |
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