arama kelimesi

Search

bölgesine göre

 

Xeroderma Pigmentosum

Açıklama

Isiga karsi duyarlilik, kutanöz maligniteler, agir oftalmolojik anormallikler ve çogunlukla maligniteye bagli erken ölüm ile karakterize olan, ender rastlanan bir otozomal resesif hastalik. Isik tarafindan tetiklenen bu hastalik tüm irklari etkileyebilir. Ultraviyole tarafindan hasarlanmis DNA’nin excision onarimina izin veren enzimdeki bir eksikligin sonucu olarak ultraviyole isiga karsi asiri duyarlilik gelismesi ile ortaya çikmaktadir. Hastalarin derisi dogumda normaldir ve degisimler UV isik kaynakli hasarin bir sonucu olarak vücudun neredeyse yalnizca kronik olarak günese maruz kalan bölgelerinde ortaya çikmaktadir. Ilk lezyonlar genellikle düzensiz çiller ve günese maruz kalan bölgelerin belirgin kurulugudur. Yüz ve eller ilk olarak etkilenirken, boyun, dudaklar ve konjonktiva da zamanla etkilenmektedir. Karakteristik bulgular arasinda birçok premalignite ve malign tümör gelisiminin yanisira eritemin, telanjiektazilerin, solar elastozun ve atrofi bölgelerinin gözlendigi benekli deriyi içermektedir. Bebeklik döneminin baslarindan itibaren günes isigindan siki bir sekilde korunmanin ciddi kütanöz ve oküler anormalliklerin progresyonunu yavaslattigi gösterilmistir.

eş anlamlı

Xeroderma Pigmentosum

OLMS

[tr-TR] Angioma pigmentosum atrophicum

İmajlar

5 Tanı ile ilgili imajlar Tanı: Xeroderma Pigmentosum Tanı: Xeroderma Pigmentosum Tanı: Xeroderma Pigmentosum Tanı: Xeroderma Pigmentosum Tanı: Xeroderma Pigmentosum