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Peutz-Jeghers-Syndrom

Definition

Das autosomal-dominant vererbte Peutz-Jeghers-Syndrom ist durch mukokutane Pigmentflecken und eine generalisierte intestinale Polyposis gekennzeichnet. Klinisch unauffällige Genträger und monosymptomatische Fälle wurden beschrieben. Die Pigmentflecken entstehen meist in der frühen Kindheit. An der Mundschleimhaut, die fast immer mitbetroffen ist, bilden sich braune oder fast schwarze, 1-5 mmm durchmessende Lentiginae, die ungleichmäßig über Zahnfleisch, Wangenschleimhaut, hartem Gaumen und Lippen verteilt sind. Pigmentflecken können auch im Gesicht, um Nase und Mund sowie an Händen und Füßen vorkommen. Die intestinale Polyposis kann Erbrechen und Bauchschmerzen verursachen. Außerdem kann sie zu einem Ileus, gastrointestinalen Blutungen und sekundärer Anämie führen. Die Polypen haben ein erhöhtes Entartungsrisiko.

Synonyme

Peutz-Jeghers-Syndrom, Pigmentfleckenpolypose

UMLS

PEUTZ-JEGHERS-SYNDROM

Bilder

5 Bilder zu dieser Diagnose localisation: Lippen (Haut), Diagnose: Peutz-Jeghers-Syndrom localisation: Mundschleimhaut, Diagnose: Schleimhautlentigines, Peutz-Jeghers-Syndrom localisation: Unterlippe, Diagnose: Schleimhautlentigines, Peutz-Jeghers-Syndrom localisation: Fingerkuppe, Diagnose: Peutz-Jeghers-Syndrom localisation: Finger, Diagnose: Peutz-Jeghers-Syndrom