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Síndrome de Peutz-Jeghers

definición

Alteración autosómica dominante que se caracteriza por pigmentación mucocutánea y poliposis intestinal generalizada. Se han descrito casos de portadores clínicamente normales y casos monosintomáticos. Las máculas pigmentadas aparecen habitualmente en la primera infancia, pero pueden presentarse más tarde y se localizan en dedos, palmas, plantas, labios, mucosa bucal, lengua y en piel perioral, periorbital y perinasal. Los labios se afectan en casi todos los pacientes, los cuales tienen un riesgo aumentado de desarrollar cánceres (adenocarcinomas de mama, cervix, páncreas, útero y ovarios, testículos, así como en el tracto gastrointestinal sobre el sustrato hamartomatoso de los pólipos).

sinónimos

Síndrome de Peutz-Jeghers

UMLS

LENTIGINOSIS PERIORAL, SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS

imágenes

5 imagenes encontradas localisation: labios (piel), diagnóstico: Síndrome de Peutz-Jeghers localisation: membrana mucosa oral, diagnóstico: Lentiginosis mucoso, Síndrome de Peutz-Jeghers localisation: labio superior, diagnóstico: Lentiginosis mucoso, Síndrome de Peutz-Jeghers localisation: punta de los dedos de la mano, diagnóstico: Síndrome de Peutz-Jeghers localisation: dedo de la mano, diagnóstico: Síndrome de Peutz-Jeghers