*abcdefghijklmnopqrstuvwxyz
Mukokutanöz pigmentasyon ve jeneralize intestinal poliposis ile karakterize otozomal dominant bir bozukluk. Klinik olarak normal tasiyicilar ve tek semptom gösteren olgular bildirilmistir. Pigmente maküller çogunlukla çocukluk döneminin erken evrelerinde ortaya çikmaktadir ancak dogumda mevcut bulunabilir veya yasamin daha sonraki evrelerinde de gelisebilir. Oral müköz membran neredeyse daimi olarak etkilenmektedir. Çaplari 1-5 mm olan kahverengi veya neredeyse siyah olan pigmentasyon yamalari yanak mukozasi, disetleri, sert damak ve dudaklar boyunca düzensiz dagilim göstermektedir. pigmente maküller özellikle burun ve agiz çevresinde olmak üzere yüzde ve ellerin ve ayaklarin üzerinde de ortaya çikabilirler. Intestinal poliposis kusma ve abdominal agri ile kendini belli edebilir. Ileus, gastrointestinal kanama ve sekonder anemi belirtileri bir sonuç olarak görülebilir. Malignite risk artmistir.
Peutz-Jeghers Sendromu, Pigment Leke Polipozu, Periorificial Lentiginosis
[tr-TR] INTESTINAL POLYPOSIS-CUTANEOUS