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Ichtyose congénitale

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Ensemble de maladie génnétique à expression cutanée caractérisées par une desquamation cutanée continue donnant à la peau un aspect sec et craquelé en écaille de poisson. La plupart de ces génodermatoses sont transmises sous forme de traits autosomaux récessifs. Les types les plus fréquents d’ichtyoses congénitales sont l’ichtyose vulgaire, l’ichtyose noire liée au sexe et les affections plus rares comme les érythrodermies ichtyosiformes bulleuses ou non dont l’aspect clinique est souvent sévère.On établit une distinction clinique et histologique entre les formes bulleuses (ERYTHRODEME ICHTHYOSIQUE BULLEUX DE BROCQ, ICHTHYOSE BULLEUSE DE SIEMENS) et non bulleuses (ICHTHYOSE EN HARLEQUIN, ICHTHYOSES LAMELLAIRES) de cette pathologie.

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Ichtyose congénitale

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