DefinitionAffection autosomique dominante à expressivité variable lié à l’augmentation de la production d’élastine par les fibroblastes et leurt dépôt en excès dans le derme Caractérisé cliniquement par des papules jaunâtres disséminées en placard symétriqes durvenant à partir de l’âge de 10 ans, associé à des anomalies du squelette à type de striation des phalanges réalisant une ostéopathie condensante disséminée. | SynonymesBushke Ollendorf Syndrome |
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