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Elastosis perforante serpiginosa

definición

Dermatosis que se transmite con una herencia genética aislada autosómica dominante o junto con alteraciones del tejido conectivo, como el síndrome de Ehlers-Danlos, el síndrome de Marfan o la osteogénesis imperfecta. En esta dermatosis, se produce una hiperplasia circunscrita de fibras elásticas en dermis papilar con necrobiosis de los haces elásticos que son eliminados a través de la epidermis. Las lesiones consisten en placas anulares, serpiginosas, sobreelevadas, que crecen progresivamente y con curación central. En la superficie, se ven pápulas agrupadas queratósicas, duras, rojizas, localizadas en cuello, mejillas y extremidades. Evolución crónica.

sinónimos

Elastosis perforante serpiginosa