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Dermatomiositis

definición

Enfermedad inflamatoria crónica que afecta a la piel y al músculo esquelético. Su etiología es desconocida. Si no existe afectación cutánea se denomina polimiositis a la afectación muscular exclusiva. A la clínica de debilidad muscular con dolor y posterior evolución a atrofia, se añaden los singos cutáneos como: pápulas de Gottron que son pápulas eritematocongestivas, aplanadas en las superficies de extensión de los espacios interfalángicos, signo de Gottron, que consiste en un eritema violáceo simétrico, a veces con edema, sobre las articulaciones del dorso de las manos, codos, rodillas y tobillos. Otros signos cutáneos cracterísticos son el edema heliotropo periorbital, telangiectasias periungueales y lesiones de poiquilodermia en áreas fotoexpuestas principalmente. El diagnóstico se basa en la clínica muscular y las lesiones cutáneas, la elevación de las enzimas musculares, un EMG de miopatía, biopsia muscular con datos de miopatía inflamatoria, RM compatible y autoanticuerpos circulantes, siendo el más común el anti-Jo-1. Es una enfermedad grave.

sinónimos

Dermatomiositis

UMLS

DERMATOMIOSITIS

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