Açıklama
Incontinentia Pigmenti vezikülobüllöz, verrüköz ve hiperpigmente olmak üzere üç evrede deri degisiklikleri ile karakterize olan, baskin olarak kadinlari etkileyen ve birçok sistemi tutan bir bozukluktur. Tüm evrelerin mutlaka meydana gelmesi gerekmemektedir. Hastalarin yüzde altmisi ektodermal doku anormallikleri sergilemektedir: tirnak distrofisi, dis anormaliikleri, saç anormallikleri sik gözlenmektedir. Oküler anormallik insidansi yüksektir ve %40’lara ulasabilir. Etkilenen erkeklerde ölümcül olan bu bozuklugun X’e bagli dominant bir gen ile iliskili oldugu düsünülmektedir.
eş anlamlı
Incontinentia Pigmenti, Bloch-Sulzberger Sendromu
OLMS
[tr-TR] Bloch Sulzberger Syndrome, Bloc