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Incontinentia Pigmenti

definition

L’Incontinentia Pigmenti est une maladie génétique qui touche essentiellement les individus de sexe féminin et affecte plusieurs tissus. Elle se caractérise par des modifications cutanées survenant pendant la période néonatale, évoluant en trois phases – Vésiculo-bulleuses, verruqueuses et hyperpigmentées Dans soixante pour cent des patients des anomalies touchant le tissus ectodermique sont signalées. Les dystrophies unguéales, anomalies dentaires et anomalies du système pileux sont communes. L'incidence des anomalies oculaires est élevée et peut approcher les 40%. Cette pathologie est liée à la mutation d’un gène dominant lié à l'X .

synonymes

Incontinentia Pigmenti

UMLS

BLOCH SULZBERGER, SYNDROME, DERMATOSE PIGMENTAIRE ECLABOUSSURES, INCONTINENTIA PIGMENTI, NAEVUS CHROMATOPHORE HEREDITAIRE, SYNDROME BLOCH SULZBERGER

images

27 images trouvées pour ce diagnostic localisation: jambes, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: dos du pied, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: dos des mains, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: partie inférieure de la jambe, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: région axillaire, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: jambes, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: doigt, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: dos du pied, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: fesses, jambes, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: vue générale, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: face postérieure, partie haute du dos, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: tronc, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: dos du pied, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: jambes, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: cou, région axillaire, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: jambes, partie supérieure de la jambe, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: tronc, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: tronc, diagnostic: Incontinentia Pigmenti localisation: cou, tronc, bras, jambes, diagnostic: Incontinentia Pigmenti diagnostic: Incontinentia Pigmenti diagnostic: Incontinentia Pigmenti diagnostic: Incontinentia Pigmenti diagnostic: Incontinentia Pigmenti diagnostic: Incontinentia Pigmenti diagnostic: Incontinentia Pigmenti diagnostic: Incontinentia Pigmenti diagnostic: Incontinentia Pigmenti