definition
Pathologie des neutrophiles caractérisée par des réponses chimiotactiques anormales ou absentes et une hyper immunoglobulinémie E extremement élevée. Les manifestations cutanées sont dominées par une dermite eczématiforme associée à des épisodes d’infection staphylococcique touchant peau et poumon.
synonymes
Syndrome hyperimmunoglobulémie E