Definition
Eine Funktionsstörung der Neutrophilen mit zellulärer Abwehrschwäche und Hypereosinophilie. Häufig bestehen ein schweres atopisches Ekzem und rezidivierende Infekte. Das Syndrom wird autosomal-rezessiv vererbt. Meistens sind Mädchen betroffen.
Synonyme
Hyper-IgE-Syndrom, Buckley-Syndrom, Job-Syndrom