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Porokeratosis Mibelli

Definition

Die Porokeratosis Mibelli ist eine ungewöhnliche, chronisch-progrediente Funktionsstörung der epidermalen Differenzierung mit Parakeratose. Sie wird autosomal-dominant vererbt, kann aber auch spontan auftreten und in jedem Alter beginnen. Es bilden sich meist multiple, anuläre, kleine, trockene Plaques mit einem erhabenen, keratotischen Randsaum. Das Zentrum der Plaques ist teils eingesunken und meistens atrophisch. Es kann aber auch hyperkeratotisch sein. Prädilektionsstellen sind die Extremitäten, Gesicht, Genitalien, Mundschleimhaut und die Kornea. Nach Jahrzehnten können Malignome wie Plattenepithelkarzinome oder Morbus Bowen entstehen.

Synonyme

Porokeratosis Mibelli

UMLS

POROKERATOSE

Bilder

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