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Ehlers-Danlos-Syndrom

Definition

Das Ehlers-Danlos-Syndrom umfasst eine Gruppe von autosomal-rezessiv, autosomal-dominant oder X-chromosomal vererbten Bindegewebserkrankungen. Charakteristische Merkmale sind Überdehnbarkeit und Verletzlichkeit der Haut, Überstreckbarkeit der Gelenke, schlechte Wundheilung, Pseudotumoren und Sehstörungen. Defekte in der Kollagensynthese konnten in einigen Typen nachgewiesen werden. Die Prognose ist je nach Typ von den Komplikationen (z.B. Pneumothorax, Gefäßruptur) abhängig.

Synonyme

Ehlers-Danlos-Syndrom, Laxité articulaire congénitale multiple

UMLS

EHLERS-DANLOS-SYNDROM

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