*abcdefghijklmnopqrstuvwxyz
1p36.2p34 gen lokusunda bulunan ve degisken ekspresivite gösteren otozomal dominant bir gen ile belirlenen, ender rastlanan sendrom. Karakteristik lezyonlar arasinda sekli ve yerlesimi degiskenlik gösteren ve yüzde, kalçalarda ve ekstremitelerin ekstansiyon yüzeylerinde olusma egilimi gösteren, sinirlari iyi belirlenmis yamalari içermektedir. Diger lezyonlar, yine, ekstansiyon yüzeylerinde olusma egilimi gösteren sabitlenmis fokal hiperkeratotik plaklardan olusmaktadir. Bu patoloji yasam boyu kalici olmaktadir ancak genel sagligi etkilememektedir.
Erythrokeratodermia Figurata et Variabilis, Mendes da Costa Sendromu, Keratitis Rubra Figurata
[tr-TR]