definição Doença autossômica recessiva rara, pigmentosa e atrófica, afetando todas as raças. É manifestada por fotosensibilidade extrema à luz ultravioleta como resultado da deficiência na enzima que permite o reparo excisional do DNA danificado pela ultravioleta. |
sinónimosXeroderma pigmentoso tardio |
UMLSDOENCA DE KAPOSI, XERODERMA PIGMENTOSO |
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