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Eritrodermia ictiosiforme congênito

definição

Desordem incomum que pode representar mais que uma anormalidade metabólica. É herdada como característica recessiva e se apresenta com eritrodermia generalizado e descamação fina de toda a superfície da pele. As alterações de pele geralmente estão presentes ao nascimento. O eritema tende a diminuir tardiamente na vida e pode desaparecer na meia idade, porém a descamação persiste e pode mesmo piorar com a idade. Baixa estatura, retardo mental, defeitos oculares e outras anormalidades de desenvolvimento estão ocasionalmente associados.

sinónimos

Eritrodermia ictiosiforme congênito

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