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Syndrome de Sturge-Weber

definition

Syndrome caractérisé par un angiome capillaire plan sur le territoire du trijumeau. Celui-ci est associé à une malformation vasculaire des méninges ipsilatérales et du cortex cérébral. Une atteinte ophalmologique comprenant une hémaniopsie et un glaucome peut se produire La manifestation cutanée habituelle de ce syndrome est une tache de vin touchant un grand côté du visage et s'étendant vers le front ainsi que la paupière supérieure. Des taches de vin peuvent également se retrouver sur les membres et le tronc.

synonymes

Syndrome de Sturge-Weber

UMLS

ANGIOMATOSE ENCEPHALOTRIGEMINEE, ANGIOMATOSE NEUROCUTANEE, MALADIE KRABBE, MALADIE STURGE-WEBER-KRABBE, MALADIE WEBER, STURGE-WEBER-KRABBE, MALADIE, WEBER, MALADIE

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diagnostic: Syndrome de Sturge-Weber