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Syndrome de Mafucci

definition

Syndrome rare caractérisé par l'association d’une angiomatose et d'une dyschondroplasie. Les manifestations débutent dès le plus jeune age sous forme de multiples hémangiomes capillaires superficiels ou sous cutanés sous forme de tumeurs molles, de couleur bleue ou pourpre, parfois sensibles à la palpation situées au niveau des extrémitées. Les masses se développent en grappes sur les mains et les pieds. Des chondromes constamment associés se présentent sous forme de lésions nodulaires dures sur les membres parfois accompagnées de difformités osseuses compliquées de fractures pathologiques. Le potentiel de malignité de cette pathologie est élevé et les chondrosarcomes sont les tumeurs malignes les plus communes.

synonymes

Syndrome de Mafucci