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L’Incontinentia Pigmenti est une maladie génétique qui touche essentiellement les individus de sexe féminin et affecte plusieurs tissus. Elle se caractérise par des modifications cutanées survenant pendant la période néonatale, évoluant en trois phases – Vésiculo-bulleuses, verruqueuses et hyperpigmentées Dans soixante pour cent des patients des anomalies touchant le tissus ectodermique sont signalées. Les dystrophies unguéales, anomalies dentaires et anomalies du système pileux sont communes. L'incidence des anomalies oculaires est élevée et peut approcher les 40%. Cette pathologie est liée à la mutation d’un gène dominant lié à l'X .
Incontinentia Pigmenti
BLOCH SULZBERGER, SYNDROME, DERMATOSE PIGMENTAIRE ECLABOUSSURES, INCONTINENTIA PIGMENTI, NAEVUS CHROMATOPHORE HEREDITAIRE, SYNDROME BLOCH SULZBERGER