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Granulomatose

definition

Anomalie fonctionnelle de la bactéricidie des polynucléaire neutrophile . Affection classiquement récessive liée à l’X , elle s’accompagne de lésions eczématiformes et surtout de lésions infectieuses superficielles (furoncles, abcès récidivants) et profonde (abcès pulmonaire, hépatique…) associé à la formation de granulome. Les mères porteuses de la tare présentent des lésions lupus like sur le visage et les extrémités.

synonymes

Granulomatose

UMLS

GRANULOMATOSE CHRONIQUE, MALADIE GRANULOMATEUSE INFANTILE