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Micosis fungoide

definición

La micosis fungoide es un linfoma de células T de la piel (cutánea) de bajo grado, representando el 2-3% de todos los linfomas; el crecimiento de la enfermedad es habitualmente lentamente progresivo y crónico. En los sujetos con micosis fungoide, el comienzo suele ser con placas persistentes eritemato-descamativas (parapsoriasis en placas), aunque se han descrito otras formas de inicio (pápulas, pústulas, ampollas, eritrodermia, lesiones hipopigmentadas o granulomatosis). La piel se infiltra con el tiempo (años), aparecen placas y nódulos formados por linfocitos atípicos. En los casos avanzados, se pueden presentar tumores ulcerados e infiltración de los ganglios linfáticos. La enfermedad se disemina tardíamente a otras zonas del cuerpo, incluyendo el aparato gastrointestinal, el hígado, el bazo o el cerebro. Histológicamente, consiste en un polimorfo infiltrado celular con polimorfonucleares, eosinófilos y linfocitos en los que se reconocen células atípicas de mayor tamaño y con núcleo cerebriforme invadiendo la epidermis (exocitosis), agrupándose en lo que se conoce como microabscesos de Pautrier. Otras células atípicas son mayoritariamente linfocitos T cooperadores CD4+. Tres formas clínicas tienen identidad propia: el síndrome de Sézary, la reticulosis pagetoide y la forma tumoral de inicio. La etiología es desconocida, barajándose las posibilidades de exposición a carcinógenos, respuesta celular anómala a un antígeno cutáneo persistente, infecciones por retrovirus (HTLV-10 o similar).

sinónimos

Micosis fungoide

UMLS

MICOSIS FUNGOIDES

imagens

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