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Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom

Definition

Das Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom ist durch einen Naevus flammeus im Ausbreitungsgebiet des 1. oder 2. Trigeminusastes und durch eine angeborene Gefäßmissbildung in den ipsilateralen Meningen und im cerebralen Kortex gekennzeichnet. Außerdem kann ein Auge in Form von Glaukom oder Erblindung mitbetroffen sein. Der Naevus flammeus manifestiert sich als halbseitiger, portweinfarbener Fleck, der sich auf Gesicht, Stirn und Oberlid, gelegentlich auch auf Arme und Stamm, ausbreiten kann. Eine begleitende Angiomatose innerer Organe ist in Einzelfällen beschrieben.

Synonyme

Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom, Angiomatosis encephalo-oculo-cutanea, Angiomatosis encephalotrigeminalis, Ektoneurodermales Hamartom (Wohlwill)

UMLS

STURGE-WEBER-SYNDROM

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Diagnose: Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom