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Pemphigus benignus chronicus familiaris

Definition

Autosomal-dominant vererbte Hauterkrankung mit unterschiedlicher Genpenetranz, die durch Blasenbildung in den intertriginösen Räumen gekennzeichnet ist. Der Pemphigus benignus chronicus familiaris ist nicht mit dem Pemphigus vulgaris verwandt. Die Hautveränderungen treten in Form von juckenden, schuppenden, krustig bedeckten Herden mit Fissuren und schlaffen Blasen auf. Sie breiten sich nach peripher aus. Das Zentrum kann abheilen oder es entstehen daraus nässende, fötide, flache, weiche Vegetationen. Bevorzugt sind Hals, Achseln, Inguinal- oder Perianalregion betroffen. Der Verlauf ist chronisch-rezidivierend. Komplizierend können Superinfektionen auftreten. Infekte, Scheuern, Kälte und UV-Licht können die Erkrankung provozieren.

Synonyme

Pemphigus benignus chronicus familiaris, Morbus Hailey-Hailey, Chronic recurrent acantholysis, Recurrent herpetiform dermatitis, Dyskeratosis bullosa hereditaria, Familiärer gutartiger Pemphigus

UMLS

PEMPHIGUS CHRONICUS BENIGNUS FAMILIARIS

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