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Dermatomyositis

Definition

Systemische Autoimmunerkrankung, die sich hauptsächlich an Haut und Skelettmuskulatur manifestiert. Andere Organsysteme können jedoch auch betroffen sein. Typischerweise zeigt sich ein livides Erythem an den Augenlidern, an Nasenrücken, über den Fingerknöcheln und Knien. Auch Stirn, Hals, Decolleté, Schultern und Arme können betroffen sein. Rötlich-livide lichenoide Papeln können an Hand- und Fingerrücken, über den Knöcheln und an den Knien auftreten (Gottron-Zeichen). Als Folge eines Gewebeschadens bildet sich gewöhnlich eine Calcinosis. Die Hautveränderungen werden von einer Muskelschwäche begleitet, die initial in den proximalen Muskelgruppen lokalisiert ist. Muskel- und Hautsymptome beginnen nicht immer gleichzeitig, sowohl Haut als auch Muskulatur können zuerst betroffen sein. Häufig sind Autoantikörper nachweisbar.

Synonyme

Dermatomyositis, Lila-Krankheit

UMLS

DERMATOMYOSITIS

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