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Hyper-IgE-Syndrom

Definition

Eine Funktionsstörung der Neutrophilen mit zellulärer Abwehrschwäche und Hypereosinophilie. Häufig bestehen ein schweres atopisches Ekzem und rezidivierende Infekte. Das Syndrom wird autosomal-rezessiv vererbt. Meistens sind Mädchen betroffen.

Synonyme

Hyper-IgE-Syndrom, Buckley-Syndrom, Job-Syndrom

UMLS

JOB-SYNDROM