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BK-mole-Syndrom

Definition

Dieses Syndrom ist durch mindestens zwei atypische, viele unauffällige Nävi und durch Nävi in ungewöhnlichen Lokalisationen, wie gluteal, Brust oder Iris gekennzeichnet. Atypische Nävi weisen inhomogene Pigmentierung und asymmetrische, polyzyklische Begrenzungen auf. Sie haben oft mehr als 5 mm im Durchmesser. Histologisch findet man eine melanozytäre Dysplasie. Das hereditäre Syndrom der dysplastischen Nävi ist der größte bekannte Risikofaktor für die Entstehung von Melanomen in Familien und in der allgemeinen Bevölkerung.

Synonyme

BK-mole-Syndrom, Naevuszellnaevus-Syndrom (hereditär, dysplastisch), BK-Mole Naevi, BK-Naevus-Syndrom, FAMM-Syndrom (familial atypical multiple mole melanoma)

UMLS

DYSPLASTISCHES NAEVUSSYNDROM

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