Açıklama
Otozomal dominant kalitim gösteren ve jeneralize su toplama, eritroderma ve agir hiperkerastoz ile karakterize olan bir konjenital iktiyozis sekli. Dogumda vücuda yayilmis büller olarak ortaya çikmakta ve sonrasinda özellikle fleksiyon bölgelerinde olmak üzere tüm vücutta kalinlasmis, sert, sigil seklinde kabuk görünümünde kendini göstermektedir.
eş anlamlı
Epidermolitik Hiperkeratoz, Epidermolitik Hiperkeratoz, Keratosis Rubra Congenita, Erythrodermia Ichthyosiformis Congenitalis Bullosa Brocq
OLMS
[tr-TR] Bullous Congenital Ichthyosifo