arama kelimesi

Search

bölgesine göre

 

Hyalinosis Cutis et Mucosae

Açıklama

Deride, müköz membranlarinda ve iç organlarda hiyalin materyal (lipoid protein) birikimi ile karakterize olan, çok ender rastlanan ve resesif kalitim gösteren bir bozukluk. Deri degisimleri siklikla yüzde ve dudaklarda ortaya çikan sari-beyaz ila cilt rengi papül veya nodül gelisimi ile yasamin erken dönemlerinde belirgin hale gelmektedir. Bazen parmak eklemlerinde, koltuk altlarinda ve bileklerde, dizlerde ve skrotumda küçük nodüller bulunmaktadir. Sonrasinda, derinin rengi koyulasmakta ve lezyonlar hiperkeratotik veya sigilli hale gelmektedir. farinks ve dil mukozalarinda hemen siki, sari-beyaz infiltratlar gelismektedir. Larinksteki hiyalin depozitlerine bagli olarak çocukluk döneminin erken evrelerinde ses kisikligi gelismektedir. Genis çapli viseral tutulum tarif edilmektedir ve vücudun neredeyse her organi tutulabilir.

eş anlamlı

Hyalinosis Cutis et Mucosae, Urbach-Wiethe Sendromu, Lipoid Proteinosis

OLMS

[tr-TR] Lipoidproteinoses, Lipoidprotei

İmajlar

14 Tanı ile ilgili imajlar localisation: göz kapagi, Tanı: Hyalinosis Cutis et Mucosae localisation: mukus tabakasi (burun, agiz), Tanı: Hyalinosis Cutis et Mucosae localisation: ense, Tanı: Hyalinosis Cutis et Mucosae Tanı: Hyalinosis Cutis et Mucosae Tanı: Hyalinosis Cutis et Mucosae Tanı: Hyalinosis Cutis et Mucosae Tanı: Hyalinosis Cutis et Mucosae localisation: damak, Tanı: Hyalinosis Cutis et Mucosae localisation: farinks, Tanı: Hyalinosis Cutis et Mucosae localisation: agzin mukoz membrani, Tanı: Hyalinosis Cutis et Mucosae localisation: dirsek, Tanı: Hyalinosis Cutis et Mucosae localisation: dirsek, Tanı: Hyalinosis Cutis et Mucosae localisation: dirsek, Tanı: Hyalinosis Cutis et Mucosae localisation: dil, Tanı: Hyalinosis Cutis et Mucosae