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Paquioníquia congênita hereditária

definição

Desordem hereditária caracterizada por espessamento das unhas das mãos e dos pés. Várias variantes clínicas têm sido descritas. Pacientes apresentam ao nascimento ou durante o primeiro ano de vida, hipertrofia e descoloração marrom-amarelada das unhas, em alguns casos associadas com hiperqueratose hiponíquia e do leito ungueal. Hiperqueratose e hiperidrose das palmas das mãos e plantas dos pés, bolhas acrais, queratose folicular e leucoqueratose oral podem também ocorrer. Herança autossômica dominante é a regra, embora casos transmitidos em formas autossômica recessiva foram relatados.

sinónimos

Paquioníquia congênita hereditária

imagens

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