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Incontinência pigmentar acromiante

definição

O termo hipomelanose de Ito (incontinência pigmentar acromiante) tem sido utilizado como diagnóstico para indivíduos com hipopigmentação ou despigmentação distribuída ao longo das linhas de Blaschko. O número de bandas irá variar de uma para várias e a distribuição pode ser bilateral. As lesões podem aparecer ao nascimento ou durante a infância ou adolescência. Em muitos casos, a determinação que as áreas claras da pele estavam mais hipopigmentadas que as áreas escuras hiperpigmentadas tem sido arbitrária. Aproximadamente 2/3 desses pacientes tem anormalidades neurológicas, esqueléticas e/ou oculares. O prognóstico é dependente da presença ou ausência de anormalidades sistêmicas e da severidade das anomalias associadas. Evidências documentando transmissão por gene único não é convincente e os riscos de recorrência parecem ser insignificantes em muitas ocasiões. Cariotipagem dos linfócitos sangüíneos, fibroblastos da pele e/ou queratinóticos de 115 indivíduos relatada na literatura revelou mosaicismo freqüente.

sinónimos

Incontinência pigmentar acromiante

umls

INCONTINENTIA PIGMENTI ACHROMIANS

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