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Ictiose histrix

definição

O termo tem sido utilizado para descrever várias desordens diferentes, raras e severas de queratinização caracterizadas por hiperqueratose intensa. O termo também tem sido empregado para descrever nevos epidérmicos localizados e lineares semelhantes a verruga, algumas vezes associados com retardo mental, convulsões ou anomalias esqueléticas. Poucas síndromes excessivamente raras podem ser classificadas como forma da ictiose histrix no senso estrito:- ICTIOSE HISTRIX TIPO GRAVIOR-LANBERT, condição caracterizada por hiperqueratose cobrindo todo o corpo exceto face, genitais, palmas das mãos e plantas dos pés. Foi descrita pela primeira vez na família Lambert na Inglaterra no início do século 18. - ICTIOSE HISTRIX TIPO GRAVIOR-CURTH-MACKLIN, desordem caracterizada por alterações tipo histrix e queratoses das palmas das mãos e plantas dos pés. Os achados histológicos diferem daqueles encontrados em outras ictioses. - ICTIOSE HISTRIX TIPO GRAVIOR-RHEYDT, condição consistindo de queratose especialmente nas extremidades incluindo as superfícies flexoras e, em menor extensão, nas orelhas. Alopécia e anormalidades nos pêlos e unhas, assim como surdez do ouvido interno também foram observadas nesses pacientes. Somente casos isolados até agora foram descritos como ICTIOSE HISTRIX TIPO GRAVIOR - BAEFVERSTEDT.

sinónimos

Ictiose histrix

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