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Condição rara caracterizada por nevos nevocíticos pilosos congênitos extensos, freqüentemente na região de tronco, disseminação densa de nevos nevocíticos pequenos, pigmentados, especialmente nas palmas das mãos e plantas dos pés, e agregação semelhante de células névicas formadoras de pigmento, na meninge, cérebro e medula óssea. As complicações aparecem do desenvolvimento de hidrocefalia interna obstrutiva. Melanoma metastático pode também surgir na pele ou SNC, de acordo com o pobre prognóstico desta doença.
Melanose neurocutânea