内臓皮膚血腫症

definition

ほとんどが散発性に発現し、一部が常染色体優性遺伝する、皮膚および消化管の静脈の奇形である。皮膚に直径0.1~5 cmの圧縮可能な青黒色で軟性のゴム様でしわだらけの表面をもつ結節を生じる。白色の海綿状血腫が消化管に発現し、そのほかにも、頻度は低いが、鼻咽頭、肺、肝臓、心臓および脳にも発現する。生命を脅かす出血を来たす場合もある。

synonyms

内臓皮膚血腫症, 青色ゴムまり様母斑症候群, Bean症候群

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1 診断写真 診断: 内臓皮膚血腫症