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Viszerokutane Hämangiomatose

Definition

Es handelt sich dabei um meist sporadisch auftretende, teilweise auch autosomal-dominant vererbte, venöse Fehlbildungen der Haut und des Gastrointestinaltrakts. Auf der Haut findet man 0,1 bis 5 cm durchmessende, komprimierbare, blauschwarze, weiche, gummiartige Knoten mit einer runzligen Oberfläche. Weitere kavernöse Hämangiome entstehen im Gastrointestinaltrakt, außerdem weniger häufig im Nasopharynx, an Lungen, Leber, Herz und Gehirn. Es kann zu lebensbedrohlichen Blutungen kommen.

Synonyme

Viszerokutane Hämangiomatose, Blue-Rubber-Bleb-Naevus-Syndrom, Bean-Syndrom

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