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Poïkilodermie héréditaire acrokératosique

definition

Poikilodermie congénitale hérééditaire à transmission autosomique dominante associant des bulles non traumatiques et des papules kératosiques qui se développent sur les mains, les coudes, les genoux et les pieds, associée à une atrophie cutanée et une pigmentation maculaire ou réticulée. Les bulles tendent à régresser durant l'enfance alors que les autres symptômes cutanés apparaissent graduellement et persistent chez l'adulte. Certains auteurs établissent une distinction entre la poïkilodermie héréditaire acrokératosique de Weary et celle de Kindler alors que d'autres les classent simplement comme variantes de la même pathologie.

synonymes

Poïkilodermie héréditaire acrokératosique

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