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Xeroderma Pigmentosum

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Génodermatose rare transmise sur un mode autosomique récessif plus fréquent en cas de consanguinité liées à une anomalie de réparation du DNA induite par l’exposition solaire . caractérisée par une Le Xéroderma Pigmentosum associe photosensibilisation, des tumeurs cutanées malignes (carcinome, mélanomes précoces), des anomalies ophthalmologiques sévères. Cette pathologie induite par la lumière touche toutes les ethnies mais particulèrement les populations du bassin méditerranéen. Le xéroderma pigmentosum se manifeste par une photosensibilité extrême aux ultraviolets , la peau des enfants porteurs de la maladie est normale à la naissance et seules les parties du corps exposées au soleil de manière répétitive sont modifiées. Les premières lésions sont généralement des taches de rousseur irrégulières et un assèchement significatif des zones exposées au soleil. Le visage et les mains sont touchés en premier puis viennent le cou, les lèvres et les conjonctives. On retrouve de manière caractéristique les épidermes érythémateux marbrés, les télangectasies, les élastoses solaires, les zones atrophiées ainsi que de nombreuses tumeurs pré-malignes et malignes. Une protection rigoureuse contre la lumière du soleil doit être assurée mais n’empêche pas la survenue de cancers cutanés multiples qui rendent le pronostic de la maladie particulièrement sévère

synonymes

Xeroderma Pigmentosum

UMLS

ATROPHODERMA PIGMENTOSUM, MELANOSE LENTICULAIRE PROGRESSIVE, XERODERMA PIGMENTOSUM

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